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小儿重症肌无力的症状,治疗,预防,检查

发布时间:2022-06-16 08:38:27 阅读: 来源:风扇灯厂家
小儿重症肌无力的症状,治疗,预防,检查

下面给广大网友带来的文章是关于呼吸内科相关的常见疾病信息,希望本篇文章能够帮您解决所遇到的健康方面问题、能够有所收获,那就是对公益健康知识网站长最大的肯定和鼓励,祝您身体健康!

小儿重症肌无力可以并发哪些疾病?

小儿重症肌无力有哪些表现及如何诊断?

发生急性呼吸功能不全而猝死。可伴甲状腺功能亢进,还可伴发系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎饮食健康注意事项。

 

(一)发病原因

20世纪70年代由于烟碱型乙酰胆碱受体(nAChR)能够从电鱼放电器官中得到并纯化,可成功地产生实验性MG的模型,以及同位数标记的蛇毒α神经毒素放射免疫分析的应用,MG的发病机制研究已经取得突破性的进展。

1.重症肌无力是横纹肌突触后膜nAChR自身免疫性疾病神经肌肉接头是通过接受乙酰胆碱(ACh)及烟碱等兴奋性递质传递与肌膜受体结合,导致离子通道开放,Na内流,肌膜去极化,产生终板电位,肌丝滑行,因而引起肌肉收缩。已知nChR是造成MG自体免疫应答高度特异性的抗原。nAChR位于神经肌肉接头部的突触后膜中。实验证明MG患者胸腺上皮细胞内含肌原纤维,与骨骼肌存在共同抗原(nAChR)呼吸内科的常见疾病。该抗原致敏T细胞,产生抗nAChR的抗体(nAChRab)。该抗体对骨骼肌nAchR产生交差免疫应答,使受体被阻滞;并加速AChR的降解,通过激活补体,使肌膜受到损害。电镜检查显示突触后膜IgG和C3沉积。用辣根酶标记蛇毒神经毒素电镜检测运动终板超微结构显示:MG病理损害的特征是骨骼肌突触后膜皱襞表面面积减少,nAChR活性降低,因此出现肌无力症状。

2.重症肌无力是T细胞依赖的自身免疫疾病体液免疫大量研究资料阐明nAchR作为MG的靶子遭到损害,是由nAChRab介导的;而nAChRab对nAChR免疫应答是T细胞依赖性的。T细胞在MG自身免疫应答中起着关键作用。nAChRab的产生必须有nAChR特异性CD4T细胞的参与。nAChR特异CD4T细胞先通过其受体(TCR)对nAChR特异性位点的识别,然后由T辅助细胞(Th)将nAchR主要免疫原区特异性抗体提供给B细胞,促使B细胞分泌高致病性的nAChRab。Th细胞通过分泌细胞因子来实现对nAChRab分泌的调节。

3.遗传基因和病毒感染众所周知,重症肌无力是自身免疫应答异常,但启动自身免疫的病因尚未完全弄清。目前认为MG发病与人类白血病抗原(HLA)有关,其相关性与人种、地域有关,且存在性别差异。HLAⅡ类抗原(包括D区的DP,DQ,DR等基因产物)在发生自体免疫过程中起重要作用。DQ比DR等位基因对自体免疫疾病更具敏感性。采用PCRRFLP技术检测发现我国非胸腺瘤MG与HLADQA1*0301基因显著相关。此外还发现DQB1*0303,DPDL*1910基因相关显著,说明MG发病与多基因遗传有关。

MG的发病除了与遗传基因有关外,还包括外在环境影响,如本病常因病毒感染而诱发或使病情加重。

胸腺为免疫中枢。不论是胸腺淋巴细胞(特别是T细胞),还是上皮细胞(特别是肌样细胞,含有nAchR特异性抗原),遭到免疫攻击,打破免疫耐受性,引起针对nAchR的自身免疫应答,因此使MG发病。

(二)发病机制

1.发病机制重症肌无力是累及神经肌肉接头处突触后膜的乙酰胆碱受体(AChR),而导致神经肌肉传导障碍的自身免疫性疾病。有资料证实患儿血清中乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)滴度与临床病情有明显关系。当新生儿病例在刚出生时,体内的乙酰胆碱受体抗体水平较高,病情也较重,随着抗体滴度的降低病情也开始减轻。用血浆交换法治疗重症肌无力过程中,随着血中抗体水平的降低,病情也随之好转。研究还证明乙酰胆碱受体抗体是通过神经肌肉接头处的突触后膜上的乙酰胆碱受体而起作用的。乙酰胆碱受体抗体与乙酰胆碱(ACh)共同争夺结合部位(AChR),通过空间干扰和妨碍作用,抑制了ACh与受体的结合,或直接通过抗体介导的细胞毒作用,破坏AChR;也可能通过激活补体,破坏突触后膜,减少有效受体的数量或者使受体功能发生障碍,使神经冲动无法传递,从而产生肌力低下和易疲劳等症状。

吉林耳鼻喉医院
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